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当期目录

    2025年 第12卷 第1期    刊出日期:2025-03-31
    上一期   
    专题
    4例肝内伴肠母分化的腺癌临床病理特征分析
    胡春芳, 鲁海珍, 石素胜
    2025, 12(1):  1-4. 
    摘要 ( 4 )   PDF (4689KB) ( 0 )  
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    肝内伴肠母分化的腺癌非常罕见,本研究探讨其病理特征、免疫表型及临床预后特点。收集2017年12月至2024年12月中国医学科学院肿瘤医院病理科确诊的4例肝内伴肠母分化的腺癌病例,回顾性分析其病理特征、免疫表型及临床预后特点。4例病理形态均显示肿瘤细胞于纤维间质中呈巢状、腺管状及不规则腺管状结构,细胞显著异型且伴坏死,局部胞浆透明。免疫组织化学检查显示所有肿瘤细胞均弥漫表达SALL4、GPC3、CDX2、CK18及CK19,3例甲胎蛋白(AFP)阳性,Hepatocyte均为阴性表达;Ki-67增殖指数均较高。3例血清AFP水平显著升高,就诊时已发生肝内或淋巴结转移,随访2~19个月带瘤生存,1例放疗后随访4年无瘤生存。肝内伴肠母分化的腺癌具有独特的临床病理特征及免疫表型,大部分侵袭性强。
    肝脏EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理观察及文献复习
    张慧娟, 冯小龙, 关剑, 黄文亭
    2025, 12(1):  5-9. 
    摘要 ( 3 )   PDF (3786KB) ( 0 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价
    探讨肝脏EB病毒(EBV)阳性炎性滤泡树突状细胞(IFDC)肉瘤的临床病理学特征,提高对其认识,避免误诊漏诊。对2020年6月至2024年6月中国医学科学院肿瘤医院深圳医院病理科确诊的4例发生于肝脏的EBV阳性IFDC肉瘤的临床资料、组织学形态、免疫组织化学表达、原位杂交结果进行总结分析并复习相关文献。该肿瘤多见于中老年男性。病理学常规染色显微镜下见富于淋巴细胞的背景中散在分布形态温和的肿瘤细胞,核仁不明显。免疫组织化学检测至少表达1种IFDC标志物。原位杂交显示EB病毒检测阳性。所有患者均接受外科手术,术后接受定期化疗。4例患者自起病起至随访截止,生存时间72~99个月,其中1例失访,1例死亡,2例生存。肝脏EBV阳性IFDC肉瘤较为罕见,为低度侵袭性恶性肿瘤,预后良好,但有复发和转移风险。病理学诊断需结合组织学形态、免疫组织化学染色以及EB病毒编码的小RNA原位杂交等方法。手术完整切除仍是目前首选的治疗方法,辅助放化疗或药物治疗还有待进一步研究。
    肝原发性多形性未分化肉瘤3例临床病理特点分析及文献复习
    李卓, 宫丽华, 马沛卿, 王冰凝, 李金, 鲁海珍
    2025, 12(1):  10-14. 
    摘要 ( 5 )   PDF (4549KB) ( 0 )  
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    探讨肝原发性多形性未分化肉瘤(HUPS)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断与分子病理学改变。选取2017年3月至2024年12月中国医学科学院肿瘤医院手术切除且经外科根治性术后明确病理诊断的3例HUPS患者,分析其临床病理学特点。3例患者中1例男性,2例女性,发病年龄54~65岁。病理学显微镜镜下肿瘤细胞形态多样,均含有多核瘤巨细胞,异型性显著;免疫组织化学染色结果呈Vim阳性,Ki-67高增殖活性(50%、60%、65%),肌源性等提示明确分化方向的标志物SMA和S-100等均呈阴性结果。二代测序结果部分病例呈TP53基因突变,3例无重叠性的基因突变及融合改变检出。HUPS是一种极为罕见的软组织恶性肿瘤,形态学上难以与肉瘤样癌及多种高级别肉瘤鉴别,其病理诊断需结合免疫组织化学及分子病理学改变综合判断。
    肝脏未分化胚胎性肉瘤临床病理学特征分析及文献复习
    张银苹, 王远, 王媛媛, 张冰, 高歌, 夏庆欣
    2025, 12(1):  15-18. 
    摘要 ( 4 )   PDF (3278KB) ( 0 )  
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    探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及相关分子遗传学特征。回顾性收集并分析2020—2022年河南省肿瘤医院确诊的UESL 3例,复查相关临床、影像及病理资料,采用免疫组织化学法检测肿瘤免疫表型。随访患者并结合相关文献分析其相关分子遗传学特征。本组3例中男性2例,女性1例,平均年龄9.3岁(6~13岁)。镜下黏液样基质中可见卵圆形或梭形细胞呈团片状或束状排列,散在大的多形性或瘤巨细胞;细胞密度不等,部分区域细胞稀疏,部分区域细胞密集;细胞质内或细胞质外可见特征性嗜酸性小体,核分裂象易见;间质血管丰富,出血坏死明显。免疫组织化学检测3例Vimentin均呈阳性,CK、CD68呈局灶阳性,PAS阳性,Ki-67增殖指数为40%~90%阳性;2例P53全阴性显示无义突变表达,1例阳性(80%)显示错义突变表达。3例均行手术切除及术后化疗,其中1例辅助放射治疗。目前随访时间22~57个月,其中2例分别在随访15、24个月时复发。检索国内外有关UESL的文献报道并总结发现目前关于UESL的发病机制尚未明确,文献中报道较多的为19q13.4的染色体重排,包括t(11;19)(q11;q13.3/13.4)易位和(19)(q13.4)的增加。也有少数病例报道UESL存在TP53基因的点突变。UESL罕见,易发生于儿童,预后有待于长期随访及大数据统计。临床症状及影像学不具有特异性,确诊需依靠病理学。治疗主要为手术和化疗,相关分子检测及靶向治疗有待于更多临床经验的积累。
    透明细胞型肝细胞癌1例及文献复习
    王晶, 徐恩伟
    2025, 12(1):  19-23. 
    摘要 ( 3 )   PDF (5925KB) ( 0 )  
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    回顾性分析2022年山西省肿瘤医院确诊的透明细胞型肝细胞癌1例,女性,年龄54岁。结合显微镜下细胞形态和免疫组织化学结果符合肝细胞癌,约70%透明细胞型,约20%普通细梁型,10%富脂型。免疫组织化学结果显示,4号切片为普通型+富脂型,Hepatocyte(+)、Ki-67增殖指数(热点区约2%+)、Arg-1(部分+)、CD10(+)、其余(-);6号切片为透明细胞型,Hepatocyte (部分+)、CD68(组织细胞及巨细胞)(+)、其余(-)。仅单纯手术切除并定期复查,2023年2月发现肝右叶占位术后改变,腹膜后多发肿大淋巴结,未见复发转移灶。2023年9月复查发现肝左右叶多发直径71 mm以下类圆形不均低密度影,增强扫描不均匀强化,考虑均为新发转移灶,肝门、腹膜后多发肿大淋巴结。现中药治疗效果可。通过对患者进行定期观察、营养支持和健康宣讲,有助于提高患者的自我管理能力,增强其主动参与随访和复查的意识,最终提高患者的生存质量和延长生存期。
    胰腺与肝脏多灶性血管周上皮样细胞肿瘤1例及文献复习
    关剑, 沈贵华, 黄文亭
    2025, 12(1):  24-29. 
    摘要 ( 4 )   PDF (7101KB) ( 0 )  
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    血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一组具有相似免疫表型而形态各异的间叶源性肿瘤。多灶性PEComa非常罕见,认识不足对其诊断和治疗造成困扰。在某些情况下,它可能被诊断为转移性肿瘤,并采取激进的治疗手段。本文报道1例罕见的肝脏和胰脏同时出现的PEComa病例。同时,我们回顾了2000—2024年文献报道过的12例多灶性PEComa病例,分析其临床病理特征,并探讨其可能的发病机制。本例患者女,28岁。体检发现胰头和肝脏5、6段连接区两处占位性病变,临床初始怀疑为胰腺肿瘤伴肝转移。第1次手术时行肝脏肿块切除和胰腺肿块活检,两处病变均被诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤——PEComa的一种最常见肿瘤类型。胰头病变接受了胰腺区段性切除术,患者术后未接受任何辅助性治疗。随访25个月后未发生肿瘤复发或转移。总之,多灶性PEComa虽然在临床上容易被诊断为转移性肿瘤,但生物学行为良好。手术切除是主要的治疗方法。散发性多灶性PEComa的发生可能与肿瘤细胞的良性血行播散有关。诊断中需注意多灶性病变与转移性病变的鉴别,治疗中不应对这类疾病进行激进治疗。在疾病的长期监测中,有少数病例可在多年后出现≥2次PEComa病变。
    肝脏原发侵袭性B细胞淋巴瘤累及吻合状血管瘤1例
    王梓悦, 朱颐楠, 路婉晨, 席海燕, 林旭勇, 宋艳
    2025, 12(1):  30-32. 
    摘要 ( 5 )   PDF (3536KB) ( 0 )  
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    肝脏原发侵袭性B细胞淋巴瘤与肝脏吻合状血管瘤在临床上均较为少见。肝脏原发淋巴瘤虽为恶性,但发病率较低,很容易在诊断过程中被忽略,从而导致患者的预后不良。侵袭性B细胞淋巴瘤可发生于淋巴结和结外组织,且生发中心外来源者比非生发中心来源者预后差。该类疾病对化疗敏感,R-CHOP方案[CD20单克隆抗体(R)与环磷酰胺+多柔比星或表柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)合用]可显著改善患者生存情况。肝血管瘤为良性,大部分属于海绵状;而吻合状血管瘤属于毛细血管瘤的一种亚型,较为罕见,且在病理诊断中如病理医师缺乏经验,可能误诊为血管肉瘤。吻合状血管瘤最初见于肾脏及睾丸,较少的病例也可发生于肝脏。目前肝脏原发B细胞淋巴瘤累及血管瘤的相关病例仅报道3例,诊断过程中如遇到该类疾病时容易漏诊或误诊。本文报道1例肝脏原发侵袭性B细胞淋巴瘤累及吻合状血管瘤病例的诊疗经过,旨在为临床诊断该类疾病时提供一些信息参考,尽可能减少误诊或漏诊,从而最大程度延长患者生存期,有效提高患者生存质量。
    论著
    晚期肝细胞癌经动脉化疗栓塞术后栓塞综合征风险网络计算器及预后分析
    陈艳, 田启凤, 陈诚, 田水林
    2025, 12(1):  33-38. 
    摘要 ( 9 )   PDF (2290KB) ( 0 )  
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    目的: 分析晚期肝细胞癌(HCC)首次经动脉化疗栓塞术(TACE)后栓塞综合征(PES)对预后影响,并分析PES危险因素和构建风险评估网络计算器。
    方法: 选取六安市中医院2020年1月至2022年9月首次TACE治疗的晚期HCC患者。采用Kaplan-Meier法生存分析,采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析患者死亡危险因素。采用多因素Logistic回归模型分析PES危险因素,基于PES危险因素构建晚期PES风险列线图。采用内部数据集进行校正曲线、决策曲线和临床影响曲线分析,并将列线图发布至网站中构建风险评估网络计算器。
    结果: 147例晚期HCC患者首次TACE后PES发生率为62.6%。TACE后平均随访时间(12.42±3.58)个月,其中99例(67.3%)患者死亡。PES患者总生存率低于非PES患者(P<0.05)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示PES、TACE次数和联合治疗是晚期HCC患者预后的独立危险因素(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示年龄、最大肿瘤直径、药物递送途径、总胆红素(TB)和白蛋白(ALB)是PES独立风险因素(均P<0.05)。构建预测晚期HCC患者首次TACE后PES的列线图并可视化为网络计算器操作界面,受试者操作特征曲线下面积为0.863(0.796~0.914),校正曲线显示C-index为0.879,表明网络计算器具有较高预测准确性。
    结论: PES与TACE后晚期HCC患者生存率降低相关。基于年龄、最大肿瘤直径、药物递送方法、TB和ALB构建的PES风险网络计算器能为采取更为积极的措施管理PES提供参考依据。
    营养指标和炎症指标对信迪利单抗联合贝伐珠单抗治疗晚期肝细胞癌患者总生存期的影响
    何华日, 夏旺宁, 唐彪, 刘鑫涛, 李来
    2025, 12(1):  39-45. 
    摘要 ( 6 )   PDF (3410KB) ( 1 )  
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    目的: 探讨营养指标和炎症指标预测信迪利单抗联合贝伐珠单抗治疗晚期肝细胞癌(hepatocellular carcinoma, HCC)患者预后的价值。
    方法: 本研究为回顾性研究,选择2021年1月至2021年12月永州市中心医院收治的85例HCC患者。根据营养指标[预后营养指数(prognostic nutritional index, PNI)和血红蛋白-白蛋白-淋巴细胞-血小板(hemoglobin-albumin-lymphocyte-platelet, HALP)评分]和炎症指标[单核细胞/高密度脂蛋白比值(monocyte to high-density lipoprotein ratio, MHR)、C反应蛋白/前白蛋白比值(C-reactive protein to prealbumin ratio, CPR)和C反应蛋白/淋巴细胞计数比值(C-reactive protein to lymphocyte ratio, CLR)]最佳临界值,将患者分为高PNI组与低PNI组、高HALP评分组与低HALP评分组、高MHR组与低MHR组、高CPR组与低CPR组及高CLR组与低CLR组。采用Kaplan-Meier法对不同营养状态或炎症水平的晚期HCC患者进行生存分析,并采用log-rank检验进行比较。采用单因素和多因素Cox回归模型筛选信迪利单抗联合贝伐珠单抗治疗后晚期HCC患者总生存期的危险因素。绘制受试者操作特征(receiver operator characteristic, ROC)曲线以评价营养指标和炎症指标对信迪利单抗联合贝伐珠单抗治疗后晚期HCC患者死亡的预测价值。
    结果: 高PNI组、高HALP评分组、低MHR组、低CPR组、低CLR组疾病控制率(disease control ratio, DCR)均高于低PNI组、低HALP评分组、高MHR组、高CPR组、高CLR组(84.0%比65.7%,χ2=19.961,P<0.001;84.8%比66.7%,χ2=6.467,P=0.011;87.0%比64.1%,χ2=6.127,P=0.013;92.0%比65.7%,χ2=4.947,P=0.026;84.5%比63.6%,χ2=4.938,P=0.016)。高PNI组、高HALP评分组、低MHR组、低CPR组、低CLR组患者总生存期均长于低PNI组、低HALP评分组、高MHR组、高CPR组、高CLR组患者(P均<0.05)。ROC曲线显示,PNI、HALP评分、MHR、CPR和CLR预测晚期HCC患者死亡的曲线下面积(area under the curve, AUC)分别为0.797[95%置信区间(95% confidence interval, 95%CI):0.738~0.855]、0.773(95%CI:0.713~0.833)、0.606(95%CI:0.528~0.683)、0.726(95%CI:0.665~0.788)、0.759(95%CI:0.701~0.818)。多因素Cox回归模型分析结果表明,PNI和HALP评分是影响信迪利单抗联合贝伐珠单抗治疗后晚期HCC患者预后的独立保护因素,MHR、CPR和CLR是影响信迪利单抗联合贝伐珠单抗治疗后晚期HCC患者预后的独立危险因素。
    结论: 营养指标和炎症指标是信迪利单抗联合贝伐珠单抗治疗晚期HCC患者预后的有效预测指标。
    护理园地
    达标理论导向的清单管理路径构建及其在经皮肝穿刺胆道引流术患者出院准备服务中的应用研究
    丁志颖, 赵晓芸, 戴琦琦, 蔡超红
    2025, 12(1):  46-52. 
    摘要 ( 6 )   PDF (2512KB) ( 1 )  
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    目的: 评估基于达标理论的清单管理路径对经皮肝穿刺胆道引流术(PTBD)患者出院准备度的影响。
    方法: 本研究采用便利抽样法,选取2023年2月至2024年2月苏州大学附属第二医院介入科60例恶性梗阻性黄疸且初次接受PTBD需要长期带管的患者,按入院顺序分为对照组和研究组。对照组34例患者接受常规PTBD围手术期护理;研究组26例患者接受基于达标理论的清单管理路径护理。比较两组患者出院准备度评分、满意度、出院后30 d内PTBD并发症发生率及非计划性再入院率。
    结果: 研究组患者出院准备度评分、满意度均高于对照组患者,且差异均有统计学意义(P均<0.05)。在出院后30 d内,研究组患者出现导管滑脱、堵塞、感染及相关皮肤损伤等并发症的发生率低于对照组患者,且差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者非计划性再入院率差异无统计学意义(P>0.05)。
    结论: 基于达标理论的清单管理路径能够提升患者的管路管理能力和自我照顾能力,增强患者参与疾病管理的依从性与积极性。同时,该模式拓宽了护患沟通的深度,促进了患者与护理人员的互动,提高了出院准备度和患者满意度,减少了相关并发症发生率和非计划再入院率。
    胸腺瘤肝转移切除术后合并重症肌无力患者的护理1例
    包思丽, 李彩云
    2025, 12(1):  53-55. 
    摘要 ( 3 )   PDF (1739KB) ( 0 )  
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    本个案针对中国医学科学院肿瘤医院2023年11月16日收治的1例胸腺瘤肝转移合并重症肌无力患者术后的护理经验进行分析,从病情观察、疼痛护理、气道护理、引流管护理、皮肤护理、心理护理等方面进行总结,为今后护理此类患者提供指导和借鉴。
    MDT 园地
    硬化型肝细胞癌诊断治疗1例
    邓弈樵, 姚孟飞, 陈波
    2025, 12(1):  56-58. 
    摘要 ( 5 )   PDF (3447KB) ( 0 )  
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    本例患者从流行病学特征来看,发病年龄近60岁,既往无肝炎病史,但结合术前腹部CT考虑脂肪肝,术中探查及术后病理所示肝硬化的表现,考虑是脂肪肝和/或饮酒所致肝硬化引起的肝癌。影像学特征方面,增强CT和增强MRI均呈现肝癌典型的快进快出表现,同时在增强MRI上可见动脉期强化(呈外周环状强化而中心延迟强化),这是硬化型肝细胞癌较为典型的动脉期强化特征。平扫CT可见不均匀低密度,边缘环周稍高密度,这考虑是瘤内纤维化的表现。从病理特征来看,术后病理组织在低倍镜下呈现广泛的瘤内纤维化,且纤维化分隔之间可见小的瘤细胞巢,高倍镜下细胞形态呈多边形或卵圆形,形态较为典型;结合免疫组织化学CD68阴性及CK7阳性的结果首先考虑硬化型肝细胞癌,如果再行DNAJB1-PRKACA基因融合检测,排除纤维板层型肝细胞癌,本病例的诊断过程将更加完整。
    视频精粹
    伴梗阻性黄疸胆道恶性肿瘤的转化治疗——清华长庚的探索
    杨世忠
    2025, 12(1):  59-60. 
    摘要 ( 4 )   PDF (1480KB) ( 1 )  
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    胆道恶性肿瘤(biliary tract carcinoma,BTC)是起源于胆囊和胆管上皮的恶性肿瘤,治疗较困难,5年生存率低,预后差。BTC分为胆囊癌和胆管癌,其中胆管癌又分为肝门部胆管癌、远端胆管癌、肝内胆管癌。BTC严重威胁中国人民的健康。有数据显示,中国胆管癌发病率>6/10万,死亡率>4/10万;1990—2017年间中国胆管癌发病率增加84%,死亡率增加44%;2016年中国最新癌症数据显示,胆囊癌死亡率在恶性肿瘤中排名第5位。当胆管癌侵犯肝门导致梗阻性黄疸时,治疗难度很大,治疗选择很少,患者经常面临无医可治的局面。针对此类治疗困难的胆管癌,笔者进行了有益探索。